PTI (trombocitopenia imune primária) > Saúde e Bem-Estar.
- Primária trombocitopenia imune (ITP)
é uma doença de origem auto-imune, em que há um baixo número de
plaquetas (que é conhecido como trombocitopenia ou trombocitopenia)
devido à destruição aumentada de plaquetas e, em menor medida, a um
defeito em sua produção. Dizemos que ele
tem uma origem auntoinmune, porque é o próprio sistema imunológico do
paciente que produz anticorpos que destroem as plaquetas no sangue e
impedem a sua produção na medula óssea. Tendo um baixo número de plaquetas, os pacientes têm mais risco de sangramento e possível sangramento. Pode afetar crianças e adultos.
Hoje que não é utilizado o termo Púrpura Trombocitopênica Idiopática ou imunológico é chamado primária trombocitopenia imune (ITP em espanhol) e ITP em inglês ou secundária.
Não há dados sobre a prevalência ou incidência da exacta do ITP em Espanha, embora alguns especialistas estimam que 5.000 casos redondo. Outras partes do mundo, como Estados Unidos, estima que a incidência de ITP em adultos arredondar seis casos por 100.000 habitantes, enquanto no Reino Unido a prevalência em adultos é de 1,6 por 100.000. O que está claro é que a incidência desta doença está aumentando nos últimos anos.
Na maioria dos casos, a causa que desencadeia a produção de auto-anticorpos contra plaquetas é desconhecida, especialmente em adultos. No entanto, em crianças, em muitos casos, o PTI ocorre após uma infecção viral ou imunização com vírus vivo atenuado.
Existem outra chamada trombocitopenia auto-imune secundária onde a causa é conhecida, por exemplo, associada com imunodeficiência comum variável, doenças auto-imunes, gravidez, infecção pelo vírus da hepatite C ou infecção pelo HIV. Trombocitopenia auto-imune secundária a drogas também é freqüente.
Pacientes com trombocitopenia imune primária podem não ter sintomas ou eles podem ter manifestações hemorrágicas de gravidade diferente, que depende principalmente do número de plaquetas.
Característica é a presença de petéquias, que são pequenas erupções na pele ou nas membranas mucosas, tais como manchas vermelho-violáceo, causadas pela saída de células vermelhas do sangue através da parede dos vasos sanguíneos. As petéquias não desaparecem ou são clareadas por compactá-los. Esta característica distingue-os de outras lesões cutâneas papulares que podem ser similares (tais como as causadas por picadas de insetos, alergias, infecções...) que dever é uma simples vasodilatação são clareados por comprimindo-os com o dedo.
Quando as petéquias são maiores que 3 mm são chamados roxo, daí vem o nome desta doença. Maior do que as lesões purpúricas 1-2 cm são referidas como contusões, que é popularmente conhecido como hematoma ou nódoas negras.
As petéquias, púrpura ou equimoses que aparecem com mais prevalente no terço inferior da perna, para ser parte do corpo onde os vasos sanguíneos estão sob maior pressão. Eles também podem aparecer após pequenos ferimentos.
Além disso, pode haver sangramento por membranas mucosas, tais como sangramento pelo nariz (epistaxe), sangramento da gengiva ou sangramento vaginal. Forma mais incomum produziu mais grave sangramento gastrointestinal, articulações ou cérebro.
Os números no vermelhas sangue as células do sangue (hemácias) e glóbulos brancos (leucócitos) são geralmente normais. Se você notar o sangue sob um microscópio, teste é chamado de esfregaço de sangue periférico, maior do que o normal, mas algumas plaquetas são. Estudos avaliando a coagulação do sangue, muitas vezes não mostram anormalidades.
Às vezes realizada uma biópsia de medula óssea, que é o corpo onde sangue, ocorre para descartar outras doenças que poderiam explicar a diminuição de plaquetas. Isso geralmente é feito no caso de apresentação atípica do PTI, como em pessoas com mais de 40 anos, quando existem alterações associadas de glóbulos brancos ou vermelhos, ou quando há uma boa resposta ao tratamento.
Também olhar para a presença de anticorpos antiplaquetários de sanguepode ser. Este teste não é muito sensível (pode ser negativo em muitos casos de PTI), mas é bastante específico (se for positivo, tende a indicar que nós temos uma PTI).
Tratamento de PTI visa obter um número adequado de plaquetas (geralmente > 30.000 plaquetas/μL) para evitar sangramentos , com o menor número de efeitos colaterais dos medicamentos utilizados. O risco de sangramento deve ser individualizado de acordo com doenças associadas, idade do paciente (não há aumento do risco de hemorragia em crianças e idosos) ou aqueles que devem ser submetidos a cirurgia de grande porte, então o número de plaquetas que queremos atingir com o tratamento pode variar de acordo com as circunstâncias.
Por outro lado, o tratamento é desnecessário em muitos pacientes com PTI. Por exemplo, em geral, pacientes com trombocitopenia leve tendo sem manifestações hemorrágicas ou doenças graves não tratar. No entanto, há certas situações em que estes pacientes devem receber tratamento, tais como grandes intervenções cirúrgicas ou gravidez.
Hoje que não é utilizado o termo Púrpura Trombocitopênica Idiopática ou imunológico é chamado primária trombocitopenia imune (ITP em espanhol) e ITP em inglês ou secundária.
Não há dados sobre a prevalência ou incidência da exacta do ITP em Espanha, embora alguns especialistas estimam que 5.000 casos redondo. Outras partes do mundo, como Estados Unidos, estima que a incidência de ITP em adultos arredondar seis casos por 100.000 habitantes, enquanto no Reino Unido a prevalência em adultos é de 1,6 por 100.000. O que está claro é que a incidência desta doença está aumentando nos últimos anos.
Causas da trombocitopenia imune primária (ITP)
Pacientes com PTI criam auto-anticorpos que destinam-se à membrana das plaquetas e megacariócitos (plaquetas nas células precursoras da medula óssea), que ocorre uma destruição das plaquetas no baço e uma diminuição da produção de plaquetas a nível da medula espinhal.Na maioria dos casos, a causa que desencadeia a produção de auto-anticorpos contra plaquetas é desconhecida, especialmente em adultos. No entanto, em crianças, em muitos casos, o PTI ocorre após uma infecção viral ou imunização com vírus vivo atenuado.
Existem outra chamada trombocitopenia auto-imune secundária onde a causa é conhecida, por exemplo, associada com imunodeficiência comum variável, doenças auto-imunes, gravidez, infecção pelo vírus da hepatite C ou infecção pelo HIV. Trombocitopenia auto-imune secundária a drogas também é freqüente.
Sintomas de ITP
A forma de apresentação das ITP, bem como seus sinais característicos e o desenvolvimento clínico da doença são altamente variáveis, o que complica muito o diagnóstico, a escolha do tratamento adequado e seguimento dos pacientes, que claramente afetou sua qualidade de vida.Pacientes com trombocitopenia imune primária podem não ter sintomas ou eles podem ter manifestações hemorrágicas de gravidade diferente, que depende principalmente do número de plaquetas.
Característica é a presença de petéquias, que são pequenas erupções na pele ou nas membranas mucosas, tais como manchas vermelho-violáceo, causadas pela saída de células vermelhas do sangue através da parede dos vasos sanguíneos. As petéquias não desaparecem ou são clareadas por compactá-los. Esta característica distingue-os de outras lesões cutâneas papulares que podem ser similares (tais como as causadas por picadas de insetos, alergias, infecções...) que dever é uma simples vasodilatação são clareados por comprimindo-os com o dedo.
Quando as petéquias são maiores que 3 mm são chamados roxo, daí vem o nome desta doença. Maior do que as lesões purpúricas 1-2 cm são referidas como contusões, que é popularmente conhecido como hematoma ou nódoas negras.
As petéquias, púrpura ou equimoses que aparecem com mais prevalente no terço inferior da perna, para ser parte do corpo onde os vasos sanguíneos estão sob maior pressão. Eles também podem aparecer após pequenos ferimentos.
Além disso, pode haver sangramento por membranas mucosas, tais como sangramento pelo nariz (epistaxe), sangramento da gengiva ou sangramento vaginal. Forma mais incomum produziu mais grave sangramento gastrointestinal, articulações ou cérebro.
Diagnóstico de ITP
O diagnóstico de PTI primário é definido por trombocitopenia (< 100.000 plaquetas / µ l de sangue) na ausência de outras causas associadas. Não há nenhum teste específico para seu diagnóstico, portanto, terá que falar com ele após ter excluídas outras causas de trombocitopenia, como infecções (hepatite C, HIV...), uso de drogas, outras doenças auto-imunes, etc. Por esta razão, a história clínica, juntamente com os parâmetros de laboratório são essenciais para fazer o diagnóstico de PTI.Os números no vermelhas sangue as células do sangue (hemácias) e glóbulos brancos (leucócitos) são geralmente normais. Se você notar o sangue sob um microscópio, teste é chamado de esfregaço de sangue periférico, maior do que o normal, mas algumas plaquetas são. Estudos avaliando a coagulação do sangue, muitas vezes não mostram anormalidades.
Às vezes realizada uma biópsia de medula óssea, que é o corpo onde sangue, ocorre para descartar outras doenças que poderiam explicar a diminuição de plaquetas. Isso geralmente é feito no caso de apresentação atípica do PTI, como em pessoas com mais de 40 anos, quando existem alterações associadas de glóbulos brancos ou vermelhos, ou quando há uma boa resposta ao tratamento.
Também olhar para a presença de anticorpos antiplaquetários de sanguepode ser. Este teste não é muito sensível (pode ser negativo em muitos casos de PTI), mas é bastante específico (se for positivo, tende a indicar que nós temos uma PTI).
Tratamento de ITP
A gestão terapêutica de ITP deve tidos em conta não só o número de plaquetas, mas também as manifestações hemorrágicas e associada a doenças do paciente.Tratamento de PTI visa obter um número adequado de plaquetas (geralmente > 30.000 plaquetas/μL) para evitar sangramentos , com o menor número de efeitos colaterais dos medicamentos utilizados. O risco de sangramento deve ser individualizado de acordo com doenças associadas, idade do paciente (não há aumento do risco de hemorragia em crianças e idosos) ou aqueles que devem ser submetidos a cirurgia de grande porte, então o número de plaquetas que queremos atingir com o tratamento pode variar de acordo com as circunstâncias.
Por outro lado, o tratamento é desnecessário em muitos pacientes com PTI. Por exemplo, em geral, pacientes com trombocitopenia leve tendo sem manifestações hemorrágicas ou doenças graves não tratar. No entanto, há certas situações em que estes pacientes devem receber tratamento, tais como grandes intervenções cirúrgicas ou gravidez.
Qual é o tratamento da PTI
O tratamento de trombocitopenia imune primária consiste de:Corticóides
Atualmente recomendado a administração de prednisona em doses de 1 mg por quilo de peso e dia durante 21 dias, então vá a dose gradualmente. Existem esquemas de tratamento diferentes com outros corticosteróides como a dexametasona ou metilprednisolona. Cerca de 80% dos pacientes respondem a corticosteróides. Os efeitos colaterais dos esteróides usados a longo prazo são, por exemplo, diabetes mellitus, catarata, ganho de peso, pressão arterial elevada ou osteoporose.Gama globulinas
A gamaglobulina intravenosa pode ser utilizada, associado ou não a corticosteróides, se você precisar de uma resposta rápida aumentar (casos urgentes) do número de plaquetas. Globulinas são anticorpos que inibem a anticorpos nocivos que o corpo está produzindo e que estão causando a destruição de plaquetas. Mais de 80% dos casos respondem positivamente, mas seu efeito é temporário.Esplenectomia (remoção do baço)
Em caso de falha de tratamento de corticóide, bem, porque há várias recaídas da doença, ou porque o paciente não responde, o próximo passo é começar um tratamento de segunda linha. Esplenectomia é considerada uma opção de segunda linha, embora existam outras opções com drogas que serão detalhadas nos parágrafos subseqüentes. Para indicar uma esplenectomia deve ser avaliada, principalmente, a idade do paciente (em crianças é geralmente não executar), estilo de vida, tempo desde o diagnóstico (recomendado esperar entre 6-12 meses devido a cura espontânea), o número de plaquetas que tem as manifestações hemorrágicas, pacientes e preferências terapêuticas. Entre 75-85% dos pacientes alcançar uma rápida resposta após a intervenção, sendo duráveis respostas em dois terços dos casos. A mortalidade da esplenectomia é 2 0 - 1%. O risco de sepse bacteriana postesplenectomia é 1%, por isso é recomendado a vacinação contra o meningococo, pneumococo e Haemophilus influenzae B antes da intervenção.As agonistas do receptor de Trombopoietina
(Romiplostim e eltrombopag)
Estas drogas foram recentemente aprovadas para pacientes que não responderam a esplenectomia ou quem não pode fazê-lo por contra-indicação ou impossibilidade da cirurgia. Estas drogas tiveram um grande desenvolvimento científico em ensaios clínicos humanos e seu mecanismo de ação é totalmente diferente da droga clássica do ITP, uma vez que eles aumentam a produção de plaquetas, estimulando os receptores de Trombopoietina (TPO) sem modificar a resposta imune do paciente. Eles apresentam diferentes vias de administração: eltrombopag é administrada por via oral e o romiplostin por via subcutânea. Eles têm uma eficiência de cerca de 80%, e eles devem ser administrados cronicamente. Respostas máximos atingidas com ambas as drogas são muito rápidas, cerca de duas semanas e são duráveis. Descritos mais frequentemente depois de seus efeitos colaterais são leves, tais como dor de cabeça, apesar de existirem outros menos freqüente que o médico deve controlar.Outras drogas
Para pacientes com refratário PTI a esplenectomia e trombopoyeticos agentes, opções de tratamento são muitas, mas a taxa de resposta e a duração são muito variáveis. Não existem estudos controlados que avaliaram ou em relação à sua eficácia. Tratamentos considerados nestes casos são: agentes que suprimir/imunomoduladores (azatioprina, ciclosporina, danazol, dapsona, micofenolato), rituximab (monoclonal anticorpo que inibe o tipo de glóbulo branco que produz anticorpos prejudiciais para o paciente), quimioterapia, sozinha ou em combinação, ou transplante de progenitores hematopoiéticos.Trasfusion de plaquetas
Só ocorre se houver uma hemorragia com irrigação vital, porque as plaquetas são destruídas rapidamente e o seu efeito benéfico é muito breve.Dicas para pacientes com PTI
Além dos tratamentos, existem algumas dicas que você deve seguir os pacientes com PTI:- Eles devem evitar atividades que exponham a trauma, como por exemplo os esportes de contato físicos.
- Abster-se de tomar aspirina e outros anti-inflamatórios, que podem afetar a função das plaquetas.
- Eles não devem receber medicamentos intramusculares, porque há o risco de hematomas dentro do músculo.
- Eles têm de ser avaliados e seguido por um hematologista médico.
Publicado para fins educacionais