O que é Lúpus? > Saúde e Bem-Estar.
Lúpus eritematoso sistêmico é uma origem auto-imune inflamatória crônica (embora a causa exata ainda é desconhecida). Isso
significa que afetou o sistema imunológico perde a capacidade de
identificar as bactérias, vírus e outros inimigos externos que entram na
agência e confunde as células e tecidos saudáveis como invasores,
ativando uma produção exagerada de anticorpos que actuam sobre as
células do próprio paciente (auto-anticorpos), pelo qual qualquer órgão
do corpo humano pode ser danificado.
É uma doença que é estimado para sofrer 40 em cada 100.000 pessoas - apenas em Espanha-40.000 pessoas sofrem com isso, e que mais frequentemente afecta as mulheres, de forma que em 90% dos casos, é as mulheres em idade reprodutiva, embora eles também podem sofrer com isso meninos, velhos e crianças. As mulheres de cor sofrem-lo três vezes mais do que a raça branca.
O nome da doença, 'lupus', é um médico que, no século XIII, popularizou este nome, desde que lesões do rosto aparecendo sobre os afetados lembrou-lhe de mordidas de lobo ('lupus' em latim).
Tanto no início como durante o curso clínico, o lúpus podem ser acompanhado por manifestações gerais sob a forma de fadiga, febre, perda de peso, perda de apetite e mal-estar. Vejamos mais detalhadamente os mais comuns sintomas de Lúpus :
Ao nível da coagulação, devido a certos anticorpos, são freqüentes eventos trombóticos (formação de trombos que podem obstruir os vasos sanguíneos, produzindo alteração vascular).
Há uma lista com 11 manifestações clínicas específicas que ajudam o diagnóstico de lúpus. A presença de quatro dessas manifestações 11 é necessária para estabelecer o diagnóstico.
Critérios de diagnóstico de Lúpus eritematoso sistêmico são como segue:
1. eritema malar: é a vermelhidão das bochechas e a ponte do nariz em "asas de borboleta".
2. erupção discóide: são lesões circulares com a borda avermelhada e gerado que estão localizados na face, couro cabeludo, costas das mãos e orelhas.
3. fotossensibilidade: erupção cutânea causada por uma reação exagerada à luz solar.
4. úlceras orais: que são geralmente indolores.
5. artrite erosiva, ou seja, inflamação das articulações, mas que não corroer o osso. A erosão dos ossos das articulações ocorre em outras doenças como artrite reumatóide.
6. serositis: é uma inflamação das membranas que revestem o pulmão (pleurisia) ou do coração (pericardite).
7. doenças renais: com excreção de proteína na urina ou substâncias que indicam danos nos rins.
8. desordem neurológica: tais como convulsões ou psicose.
9. distúrbio hematológico: com anemia, leucopenia (baixas glóbulos brancos) ou trombocitopenia (diminuição de plaquetas).
10. distúrbio imunológico: com a produção de certos auto-anticorpos por exemplo chamado anti-DNA, anti SM, ou anticorpos antifosfolipídios.
11. anticorpos antinucleares: que é o anticorpo que aparece mais frequentemente em Lúpus eritematoso sistêmico, de tal forma que, se eles não aparecem, é muito raro que os sintomas são um Lupus.... No entanto, eles são os anticorpos específicos para lúpus, então ele também pode aparecer em outras doenças e até mesmo em pessoas saudáveis.
Tratamento deve ser individualizado para cada paciente, dependendo do tipo e da gravidade das manifestações clínicas; Portanto, antes de iniciar o tratamento, deve fazer uma avaliação dos órgãos afetados e atividade da doença.
Geralmente deve ser recomendado evitar a exposição à radiação ultravioleta, assim como drogas e situações que podem precipitar uma nova epidemia, tais como contraceptivos orais, infecções, cirurgia, etc.
No caso do lúpus, vários medicamentos que inibem algumas funções dos linfócitos B, que são em grande parte responsáveis para os sintomas da doença células brancas do sangue estão sendo usados com sucesso. Recentemente aprovou o uso do belimumab em pacientes com um alto grau de atividade do lúpus. Belimumab é um anticorpo que gerencia a suprimir as células B que causar danos ao organismo. Também foram observados resultados animadores usando rituximab, um anticorpo projetado especificamente a uma proteína na superfície das células B, e que consegue reduzir a atividade da doença.
Existem outros tratamentos na pesquisa como alentuzimab, epratuzimab e outros. Terapias biológicas em geral reservam para pacientes que tiveram má resposta com as terapias usuais ou que tenham obtido apenas uma resposta parcial. Eles geralmente são bem tolerados, mas, para suprimir o sistema imunológico, temos de acompanhar a possível ocorrência de infecções ou tumores.
Durante os últimos 20 anos, que a sobrevivência dos pacientes de Lúpus foi aumentada de forma linear, graças ao diagnóstico precoce e tratamentos utilizados, então sobrevivência é actualmente superior a 75% para os dez anos do início dos sintomas.
Os fatores que influenciam o prognóstico da doença são função renal, a presença de anemia e o envolvimento do sistema nervoso central. De tal forma que causa morte freqüente são infecções, insuficiência renal e lesões neurológicas.
Há muitas drogas capazes de produzir este tipo de lúpus, sendo a mais freqüente isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, quinidina, fenitoína, etc.
Esta imagem é igualmente freqüente em homens que em mulheres, e assim que a droga é removida.
Gravidez ocorrer quando a doença é controlada e, se eles exigem corticosteróides, dexametasona e betametasona, você evitar longa vida e poderia passar para o feto. No entanto, se há envolvimento renal severo e a doença é controlada, a maioria dos pacientes completa a gravidez e dar à luz a crianças normais.
Estes anticorpos são mantidos durante seis meses e depois desaparecem, de tal forma que as lesões de pele também deixam de existir.
É uma doença que é estimado para sofrer 40 em cada 100.000 pessoas - apenas em Espanha-40.000 pessoas sofrem com isso, e que mais frequentemente afecta as mulheres, de forma que em 90% dos casos, é as mulheres em idade reprodutiva, embora eles também podem sofrer com isso meninos, velhos e crianças. As mulheres de cor sofrem-lo três vezes mais do que a raça branca.
Causas e fatores de risco de Lúpus
A causa do lúpus e os mecanismos pelos quais ocorre são desconhecidas, mas sabemos que há um número de fatores que, atuando sobre alguém geneticamente predispostos, podem desenvolver alteração imune e os sintomas de lúpus. Entre predisponentes fatores incluem os níveis elevados de estrogênios (isto explica a alta freqüência em mulheres), radiação ultravioleta, medicamentos, agentes infecciosos, etc.O nome da doença, 'lupus', é um médico que, no século XIII, popularizou este nome, desde que lesões do rosto aparecendo sobre os afetados lembrou-lhe de mordidas de lobo ('lupus' em latim).
Sintomas de Lúpus
As manifestações clínicas do lúpus são variados e podem aparecer todos os tipos de sintomas devido a alteração de vários órgãos. A maioria dos pacientes têm períodos de exacerbação da doença, que se alternam com períodos de remissão e é raro que a doença completamente.Tanto no início como durante o curso clínico, o lúpus podem ser acompanhado por manifestações gerais sob a forma de fadiga, febre, perda de peso, perda de apetite e mal-estar. Vejamos mais detalhadamente os mais comuns sintomas de Lúpus :
Manifestações músculo-esqueléticas
Eles são os mais comuns sintomas de lúpus. Dores nas articulações são praticamente em todos os pacientes, bem como o músculo inespecífico dores. O surgimento de artrite (inflamação das articulações, que tende a ser alterar localização) também é muito comum. Podemos ver fraqueza, inflamação muscular, aumento da elasticidade dos tendões, bem como luxações, deformidades e articulação.Manifestações cutâneas
Eles são o próximo em freqüência após o músculo-esquelético, em 80% dos pacientes a doença em um dia. Atualmente, o envolvimento da pele é dividido em três diferentes formas de apresentação:- Lesões agudas: a manifestação mais característica é uma vermelhidão das bochechas e a ponte do nariz, dando origem a uma aparição em asas de borboleta. Estes tipos de lesões ocorrem em 50% dos pacientes com lúpus e geralmente ocorrem após a exposição ao sol e coincidindo com surtos da doença. Quando lesões que eles raramente cicatrizes encaminha.
- Lesões subagudas: são lesões avermelhadas, alto, anulares e escamas, que são distribuídas por áreas expõem ao sol, tais como pescoço, decote, costas dos braços e ombros. Eles aparecem em 10% dos pacientes com lúpus e curam sem cicatriz depois.
- Lesões crônicas: também chamado de Lúpus discóide; Ele aparece em 20% dos pacientes com lúpus. Eles são lesões circulares com a borda avermelhada e gerado que estão localizados na face, couro cabeludo, costas das mãos e orelhas. Quando saram deixam uma cicatriz permanente, e se elas afetam o couro cabeludo desenvolver Alopécia na área da lesão.
Manifestações renais
A interferência no nível de rim causando Lúpus é nefrite. Ele aparece em 50% dos pacientes e é geralmente o mais grave de tudo, manifestação, pois é que determina o prognóstico destes pacientes. É geralmente assintomática, portanto, deve ser geral urina em pacientes com lúpus testes para diagnosticá-la quando ela aparece.Manifestações neurológicas
Ocorrem em 50-60% dos casos, e eles podem ser muito variados. As mais freqüentes são distúrbios cognitivos, especialmente memória e problemas de raciocínio. Também pode haver dor de cabeça, convulsões e até mesmo psicose.Manifestações cardiopulmonares
A manifestação pulmonar mais freqüente é a pleurisia ou inflamação da pleura (forro em torno dos pulmões) e pode produzir derrame pleural. Da mesma forma, a manifestação cardíaca mais comum é a pericardite, ou inflamação do pericárdio (o tecido que envolve o coração), embora também possa haver anormalidades nas válvulas do coração, o coração falha, etc.Manifestações hematológicas
A manifestação mais freqüente deste grupo é a anemia, que ocorre em 70% dos pacientes. Também pode haver uma diminuição de linfócitos e plaquetas, mas tende a ser leve e não tem impacto apenas.Ao nível da coagulação, devido a certos anticorpos, são freqüentes eventos trombóticos (formação de trombos que podem obstruir os vasos sanguíneos, produzindo alteração vascular).
Outras manifestações
Manifestações gastrointestinais não especificadas como náuseas, vômitos, diarréia, ou mesmo aguda pancreatite ou ascite (presença de líquido na cavidade abdominal, que produz um aumento do diâmetro do abdômen) podem ter. Também manifestações como conjuntivite e, em alguns casos, pode ser aumentar o tamanho do baço, gânglios linfáticos, aumentado no tamanho de uma forma generalizada, alterações na função da tireóide, etc.Diagnóstico de Lúpus
O diagnóstico de Lúpus é baseado na presença de manifestações clínicas listados acima. Alguns dados de laboratório podem ajudar no diagnóstico, tais como anemia ou a presença de auto-anticorpos. Existem muitos tipos, e eles também podem estar presentes em pessoas saudáveis, portanto, a presença de auto-anticorpos estes precisa acompanhada pela clínica para alcançar o diagnóstico.Há uma lista com 11 manifestações clínicas específicas que ajudam o diagnóstico de lúpus. A presença de quatro dessas manifestações 11 é necessária para estabelecer o diagnóstico.
Critérios de diagnóstico de Lúpus eritematoso sistêmico são como segue:
1. eritema malar: é a vermelhidão das bochechas e a ponte do nariz em "asas de borboleta".
2. erupção discóide: são lesões circulares com a borda avermelhada e gerado que estão localizados na face, couro cabeludo, costas das mãos e orelhas.
3. fotossensibilidade: erupção cutânea causada por uma reação exagerada à luz solar.
4. úlceras orais: que são geralmente indolores.
5. artrite erosiva, ou seja, inflamação das articulações, mas que não corroer o osso. A erosão dos ossos das articulações ocorre em outras doenças como artrite reumatóide.
6. serositis: é uma inflamação das membranas que revestem o pulmão (pleurisia) ou do coração (pericardite).
7. doenças renais: com excreção de proteína na urina ou substâncias que indicam danos nos rins.
8. desordem neurológica: tais como convulsões ou psicose.
9. distúrbio hematológico: com anemia, leucopenia (baixas glóbulos brancos) ou trombocitopenia (diminuição de plaquetas).
10. distúrbio imunológico: com a produção de certos auto-anticorpos por exemplo chamado anti-DNA, anti SM, ou anticorpos antifosfolipídios.
11. anticorpos antinucleares: que é o anticorpo que aparece mais frequentemente em Lúpus eritematoso sistêmico, de tal forma que, se eles não aparecem, é muito raro que os sintomas são um Lupus.... No entanto, eles são os anticorpos específicos para lúpus, então ele também pode aparecer em outras doenças e até mesmo em pessoas saudáveis.
Tratamento de Lúpus
Não há atualmente nenhuma droga com capacidade de curar lúpus, para que o tratamento consistirá em reduzir os sintomas e crises agudas.Tratamento deve ser individualizado para cada paciente, dependendo do tipo e da gravidade das manifestações clínicas; Portanto, antes de iniciar o tratamento, deve fazer uma avaliação dos órgãos afetados e atividade da doença.
Geralmente deve ser recomendado evitar a exposição à radiação ultravioleta, assim como drogas e situações que podem precipitar uma nova epidemia, tais como contraceptivos orais, infecções, cirurgia, etc.
Manifestações suaves
No tratamento do menor como artrite, dores de cabeça, articulação e músculo, febre ou fadiga, non-antiinflamatórios (AINEs) são úteis. Se estes não são eficazes, eles usaram corticosteróides em doses baixas. Hidroxicloroquina, que também é útil para a artrite e fadiga é indicada para as manifestações cutâneas. Os corticosteróides tópicos (aplicados sob a forma de pomada) são úteis nas lesões de pele.Manifestações graves
No caso de distúrbios neurológicos, renais, anemia e outras manifestações graves, é necessário o uso de corticóides em doses elevadas. Em muitas ocasiões, é necessário adicionar os corticosteróides imunossupressores como ciclofosfamida e ciclosporina.O que há de novo no tratamento do Lúpus
Nos últimos anos novas terapias para o tratamento de doenças auto-imunes têm sido desenvolvidas com sucesso. Eles são o tratamento especificamente contra qualquer parte do sistema imunológico e gerenciar inibir sua função, o que leva a um alívio dos sintomas. Eles são chamados terapias biológicas ou terapias alvo.No caso do lúpus, vários medicamentos que inibem algumas funções dos linfócitos B, que são em grande parte responsáveis para os sintomas da doença células brancas do sangue estão sendo usados com sucesso. Recentemente aprovou o uso do belimumab em pacientes com um alto grau de atividade do lúpus. Belimumab é um anticorpo que gerencia a suprimir as células B que causar danos ao organismo. Também foram observados resultados animadores usando rituximab, um anticorpo projetado especificamente a uma proteína na superfície das células B, e que consegue reduzir a atividade da doença.
Existem outros tratamentos na pesquisa como alentuzimab, epratuzimab e outros. Terapias biológicas em geral reservam para pacientes que tiveram má resposta com as terapias usuais ou que tenham obtido apenas uma resposta parcial. Eles geralmente são bem tolerados, mas, para suprimir o sistema imunológico, temos de acompanhar a possível ocorrência de infecções ou tumores.
Prognóstico do Lúpus
Lúpus é uma doença crônica de curso variável onde existem de formas que simplesmente mudam a sobrevivência (menos agressivos formulários), de formas que se desenvolvem rapidamente e pôr em perigo a vida do paciente. O mais freqüente é apresentado com um curso intermitente, com exacerbações e remissões. Às vezes é difícil determinar se o paciente tem uma reativação da doença, doença de sobreañadida ou uma complicação do tratamento.Durante os últimos 20 anos, que a sobrevivência dos pacientes de Lúpus foi aumentada de forma linear, graças ao diagnóstico precoce e tratamentos utilizados, então sobrevivência é actualmente superior a 75% para os dez anos do início dos sintomas.
Os fatores que influenciam o prognóstico da doença são função renal, a presença de anemia e o envolvimento do sistema nervoso central. De tal forma que causa morte freqüente são infecções, insuficiência renal e lesões neurológicas.
Casos especiais de Lúpus
Lúpus (seudolupus) induzida por drogas
É um muito semelhante ao quadro clínico do lúpus, mas que é induzido por drogas. As manifestações clínicas são majoritariamente de predominância de distúrbios gerais, dores nas articulações, artrite, mas raramente produzem envolvimento renal ou neurológico. Nível imune também são muito semelhantes, desde que os auto-anticorpos são encontrados também somente tipos variam ligeiramente em relação ao de Lúpus eritematoso sistêmico.Há muitas drogas capazes de produzir este tipo de lúpus, sendo a mais freqüente isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, quinidina, fenitoína, etc.
Esta imagem é igualmente freqüente em homens que em mulheres, e assim que a droga é removida.
Lúpus e gravidez
Fertilidade é normal em pacientes com lúpus, mas eles são aumento abortos espontâneos, mortes fetais e prematuridade, especialmente em pacientes que carregam um tipo particular de anticorpo (anticoagulante).Gravidez ocorrer quando a doença é controlada e, se eles exigem corticosteróides, dexametasona e betametasona, você evitar longa vida e poderia passar para o feto. No entanto, se há envolvimento renal severo e a doença é controlada, a maioria dos pacientes completa a gravidez e dar à luz a crianças normais.
Lúpus neonatal
Ela afeta uma pequena porcentagem das crianças nascidas de mães que têm certos anticorpos, que passou para os feto e causa sintomas. Manifestações consistem a aparência da pele, lesões semelhantes às lesões subagudas, em áreas expostas ao sol, de dois meses de vida, coração (bloqueio de condução cardíaca permanente) e distúrbios hematológicos.Estes anticorpos são mantidos durante seis meses e depois desaparecem, de tal forma que as lesões de pele também deixam de existir.
Publicado para fins educacionais