O que é lateral de esclerose amiotrófica e causa > Saúde e Bem-Estar.
(ALS) Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença degenerativa que afeta os
neurônios motores, que são responsáveis por controlar o movimento dos
músculos voluntários.
De todas as doenças deste tipo, als é a mais freqüente, sua incidência aproximada é de três em cada 100.000 pessoas por ano e afeta mais os homens, com média de idade de aparecimento da doença, cerca de 56 anos. Só em Espanha estima-se que cerca de 2.500 pessoas são afetadas.
Existem duas formas: uma família de hereditário (em 10% dos casos) origem; e um esporádicos, que é a forma usual de aparência (em 90% dos casos) e ocorre aleatoriamente, e sem causa aparente.
Causas da esclerose lateral amiotrófica
A causa exata da doença é desconhecida, embora ele tem responsabilizado em múltiplos fatores como envelhecimento, infecção viral e intoxicação por metais pesados (como o mercúrio, o cádmio, o chumbo e o tálio). Apenas entre 5% e 10% dos casos de ALS parecem ser devido a causas hereditárias.
Existem duas hipóteses, que ainda não tenha sido demonstrada, mas deve-se notar como causas potenciais:
· Como a doença progride, ser envolvido mais grupos musculares; Há uma afetação da musculatura extremidades distais (mãos e pés), com contrações musculares, exaltação de reflexos e espasmos. Fasciculações são contrações breves e involuntárias de um músculo, que pode ser visto sob a pele e não produzem qualquer movimento.
· ALS tende a se mover em direção uma paralisia completa. Mas ao contrário de outras doenças neurológicas, no caso de ALS não foram distúrbios da sensibilidade, envolvimento dos esfíncteres, ou perda de capacidade intelectual ou função sexual. A doença também afeta os músculos dos olhos, para que a capacidade é preservada até o final para fazer movimentos oculares.
· O médico também irá realizar um exame físico do paciente, avaliando a força e resistência e verificando seus reflexos e a possível existência de tremores e espasmos musculares, espasmos, ou diminuição do tecido muscular. Ser observado, além disso, se os músculos respiratórios são afetados. Espirometria pode fornecer informações sobre status respiratório do paciente.
· O teste de diagnóstico que irá confirmar a presença de esclerose lateral amiotrófica é a eletromiografia, que determinará o envolvimento neurológico dos músculos e irá demonstrar a perda de neurônios motores. O teste envolve a colocação de eletrodos no músculo e, usando um computador, gravar a atividade elétrica de cada fibra muscular.
· A realização de uma crânio ressonância nuclear magnética (NMR) irá mostrar a existência de atrofia cerebral e alterações na condução do impulso nervoso central. Este teste é contra-indicado em pacientes com pacemakers ou próteses cirúrgicas metal.
· Outras doenças, apresentando uma clínica semelhante; devem ser eliminados desta forma, evitar desnecessariamente assustar o paciente e seus familiares.
Riluzol é uma droga que atua através do bloqueio de glutamato e é usada para retardar a progressão da doença e prolongar a vida. Outros medicamentos são dadas aos pacientes para reduzir o desconforto do ELA (cólicas, espasmos, distúrbios do sono) e a fisioterapia e reabilitação são usados para melhorar a função muscular e a mobilidade dos doentes na medida do possível.
Para combater a dificuldade de deglutição e respiratória (os músculos envolvidos nessas duas funções tendem a ser o primeiro a ser afetado) diretrizes podem ser seguido quando o paciente ter de comer:
Esta manobra é sentar ou ficar atrás da vítima e cercá-lo com os dois braços. Mão direita fechada em um punho está situado e colocado abaixo do esterno, esquerda fica fixada na alça. Uma vez preparados, é comprimido rapidamente e com força abdômen da vítima, partir de baixo para cima. Esta manobra deve ser repetida várias vezes, até que ele sai com força o objeto que tinha obstrução das vias aéreas.
É recomendável a intervenção de um nutricionista, porque os pacientes com esclerose lateral amiotrófica costuma perdem peso devido às dificuldades que têm de engolir. Em alguns casos, pode ser necessário colocar um tubo no estômago do paciente (tubo de Gastrostomia), então você pode alimentar suas necessidades sem ter que engolir a comida.
Os músculos respiratórios é afetado em quase todos os pacientes de ALS, causando dificuldade e até mesmo parada respiratória. Para controlar a função respiratória do paciente espirometria deve ser de tempo. Quando ela está empenhada, será necessário recorrer a fisioterapia, higiene das vias aéreas (para evitar uma possível pneumonia), traqueostomia e, ocasionalmente, a terapia de oxigênio.
Atualmente, existem várias linhas de investigação para o desenvolvimento de drogas que pode combater ou retardar o curso da doença, como fatores neurotróficos, imunoglobulinas intravenosas, ciclofosfamida e os antagonistas do ácido glutâmico.
É possível que, no futuro, nela acontece de ser uma doença com um prognóstico mais favorável. Objectivo da investigação em curso para conseguir o tratamento curativo ou preventivo para a doença, bem como a tentativa de esclarecer as causas que levam uma pessoa a sofrer com isso.
Como em todas as doenças, diagnóstico precoce e a informação adequada, permitindo que os doentes e suas famílias escolherem mais favorável à necessário alternativas de tratamento e estilo de vida, melhorar a qualidade de vida e expectativas a longo prazo.
De todas as doenças deste tipo, als é a mais freqüente, sua incidência aproximada é de três em cada 100.000 pessoas por ano e afeta mais os homens, com média de idade de aparecimento da doença, cerca de 56 anos. Só em Espanha estima-se que cerca de 2.500 pessoas são afetadas.
Existem duas formas: uma família de hereditário (em 10% dos casos) origem; e um esporádicos, que é a forma usual de aparência (em 90% dos casos) e ocorre aleatoriamente, e sem causa aparente.
Causas da esclerose lateral amiotrófica
A causa exata da doença é desconhecida, embora ele tem responsabilizado em múltiplos fatores como envelhecimento, infecção viral e intoxicação por metais pesados (como o mercúrio, o cádmio, o chumbo e o tálio). Apenas entre 5% e 10% dos casos de ALS parecem ser devido a causas hereditárias.
Existem duas hipóteses, que ainda não tenha sido demonstrada, mas deve-se notar como causas potenciais:
- Algum tipo de deficiência de fator de crescimento do nervo.
- Excesso de um neurotransmissor chamado glutamato, do lado de fora das células do sistema nervoso.
Sintomas de ALS
· O (ALS) de esclerose amiotrófica geralmente começam a manifestar-se desde os anos 50-55 nas formas esporádicas, ou para as formas de família 11. Há uma fraqueza muscular progressiva (que geralmente começam em uma mão ou um braço), acompanhado por perda de coordenação, o que torna difícil fazer atividades tão comuns como andorinha, subir escadas ou levantar. Entre outros sintomas, o paciente ALS também pode ter cãibras musculares - especialmente depois de ter feito algum exercício - e distúrbios da fala.· Como a doença progride, ser envolvido mais grupos musculares; Há uma afetação da musculatura extremidades distais (mãos e pés), com contrações musculares, exaltação de reflexos e espasmos. Fasciculações são contrações breves e involuntárias de um músculo, que pode ser visto sob a pele e não produzem qualquer movimento.
· ALS tende a se mover em direção uma paralisia completa. Mas ao contrário de outras doenças neurológicas, no caso de ALS não foram distúrbios da sensibilidade, envolvimento dos esfíncteres, ou perda de capacidade intelectual ou função sexual. A doença também afeta os músculos dos olhos, para que a capacidade é preservada até o final para fazer movimentos oculares.
Diagnóstico de ALS
· Para esclarecer um diagnóstico de ALS, o médico vai elaborar um histórico médico completo, para que o paciente deve responder a um interrogatório sobre seus antecedentes cirúrgicos e doenças familiares e explicar como é no presente momento, fornecendo informações tais como: quando começou a fraqueza muscular, que agora se sente pior, se existem alguns sintomas tais como febre, tosse, alterações no intestino, etc.· O médico também irá realizar um exame físico do paciente, avaliando a força e resistência e verificando seus reflexos e a possível existência de tremores e espasmos musculares, espasmos, ou diminuição do tecido muscular. Ser observado, além disso, se os músculos respiratórios são afetados. Espirometria pode fornecer informações sobre status respiratório do paciente.
· O teste de diagnóstico que irá confirmar a presença de esclerose lateral amiotrófica é a eletromiografia, que determinará o envolvimento neurológico dos músculos e irá demonstrar a perda de neurônios motores. O teste envolve a colocação de eletrodos no músculo e, usando um computador, gravar a atividade elétrica de cada fibra muscular.
· A realização de uma crânio ressonância nuclear magnética (NMR) irá mostrar a existência de atrofia cerebral e alterações na condução do impulso nervoso central. Este teste é contra-indicado em pacientes com pacemakers ou próteses cirúrgicas metal.
· Outras doenças, apresentando uma clínica semelhante; devem ser eliminados desta forma, evitar desnecessariamente assustar o paciente e seus familiares.
Tratamento e prognóstico de ALS
Esclerose lateral amiotrófica é uma doença com um prognóstico pobre, por isso deve ser informado o paciente de sua situação com tato e detalhe. Atualmente não é possível a cura ALS, e o tratamento destina-se principalmente no tratamento dos sintomas.Riluzol é uma droga que atua através do bloqueio de glutamato e é usada para retardar a progressão da doença e prolongar a vida. Outros medicamentos são dadas aos pacientes para reduzir o desconforto do ELA (cólicas, espasmos, distúrbios do sono) e a fisioterapia e reabilitação são usados para melhorar a função muscular e a mobilidade dos doentes na medida do possível.
Para combater a dificuldade de deglutição e respiratória (os músculos envolvidos nessas duas funções tendem a ser o primeiro a ser afetado) diretrizes podem ser seguido quando o paciente ter de comer:
- Permanece com o tronco ereto e a cabeça ligeiramente flectidas.
- Focar o momento das refeições, evitando, na medida do possível, falar.
- Não leve alimentos extremamente quentes ou frios.
- Faça pequenas refeições abundantes, mas mais frequentemente durante todo o dia.
- Mastiga lentamente.
Esta manobra é sentar ou ficar atrás da vítima e cercá-lo com os dois braços. Mão direita fechada em um punho está situado e colocado abaixo do esterno, esquerda fica fixada na alça. Uma vez preparados, é comprimido rapidamente e com força abdômen da vítima, partir de baixo para cima. Esta manobra deve ser repetida várias vezes, até que ele sai com força o objeto que tinha obstrução das vias aéreas.
É recomendável a intervenção de um nutricionista, porque os pacientes com esclerose lateral amiotrófica costuma perdem peso devido às dificuldades que têm de engolir. Em alguns casos, pode ser necessário colocar um tubo no estômago do paciente (tubo de Gastrostomia), então você pode alimentar suas necessidades sem ter que engolir a comida.
Os músculos respiratórios é afetado em quase todos os pacientes de ALS, causando dificuldade e até mesmo parada respiratória. Para controlar a função respiratória do paciente espirometria deve ser de tempo. Quando ela está empenhada, será necessário recorrer a fisioterapia, higiene das vias aéreas (para evitar uma possível pneumonia), traqueostomia e, ocasionalmente, a terapia de oxigênio.
Prognóstico de ALS
Esclerose lateral amiotrófica evolui no sentido de uma piora progressiva e a sobrevivência média do desenvolvimento dos sintomas iniciais está localizada entre três e cinco anos, embora cerca de 10% dos pacientes consegue viver mais de dez anos. O cientista inglês constitui um caso excepcional, Stephen Hawking, que foi diagnosticado quando tinha 21 anos de idade (mais de 50 anos atrás).Atualmente, existem várias linhas de investigação para o desenvolvimento de drogas que pode combater ou retardar o curso da doença, como fatores neurotróficos, imunoglobulinas intravenosas, ciclofosfamida e os antagonistas do ácido glutâmico.
É possível que, no futuro, nela acontece de ser uma doença com um prognóstico mais favorável. Objectivo da investigação em curso para conseguir o tratamento curativo ou preventivo para a doença, bem como a tentativa de esclarecer as causas que levam uma pessoa a sofrer com isso.
Ajudar os pacientes a ALS
Embora als é uma doença comum em Espanha diagnosticados cerca de 900 novos casos a cada ano. Atualmente, as pessoas diagnosticadas de ALS vivem mais após o diagnóstico, do que anos atrás, graças às drogas como Riluzol, que retarda a progressão da doença, mas também pelos efeitos de outros tratamentos multidisciplinares, tais como reabilitação física para melhorar a capacidade muscular, gastrostomia, que promove melhor nutrição, e ventilação invasiva, que não requer intubação endotraqueal ou traqueotomia, então não mantém intacto das vias aéreas, evitando riscos, como a pneumonia.Como em todas as doenças, diagnóstico precoce e a informação adequada, permitindo que os doentes e suas famílias escolherem mais favorável à necessário alternativas de tratamento e estilo de vida, melhorar a qualidade de vida e expectativas a longo prazo.
Publicado para fins educacionais