O que é doença de Kawasaki > Saúde e Bem-Estar.

Doença de Kawasaki é uma doença rara, causa desconhecida, auto-limitada e bolhas de febre, que afeta principalmente as crianças e produzir importantes alterações dos vasos sanguíneos.
Também conhecida como síndrome do nó de linfa Mucocutaneous, a doença foi descrita pela primeira vez em 1961 pelo médico japonês Tomisaku Kawasaki; em 1965, o doutor Noburu Tanaka descreve a presença de um aneurisma na artéria coronária de uma criança que morreu com a doença. Posteriormente, o mesmo médico Kawasaki publicou a primeira série de 50 casos em 1967 e chamou de 'pediátrica aguda febril Linfonodos Mucocutâneos'.
Doença de Kawasaki é uma vasculite aguda (inflamação aguda dos vasos sanguíneos) que se apresenta com febre, erupções do tipo de pele, exantema e envolvimento das mucosas e dos gânglios linfáticos. A principal complicação é a formação de aneurismas nas artérias coronárias do coração, que pode provocar um desfecho fatal por morte súbita.
Esta doença é especialmente prevalente no Japão, onde se regista uma prevalência de 108 casos por cada 100.000 crianças menores de cinco anos de idade, que se traduz em cinco a seis mil casos por ano. Nos Estados Unidos a prevalência é muito menor, cerca de 10 casos para cada 100.000 crianças menores de cinco anos que não são de origem asiática, porque em crianças de origem asiática, a prevalência aumenta para 44 casos para cada 100.000 crianças menores de cinco anos de idade. Na Europa é cinco casos por cada 100.000 crianças menores de cinco anos de idade.
A idade média de apresentação da doença de Kawasaki é entre três meses e quatro anos, com uma incidência maior no inverno e na primavera.

Causas da doença de Kawasaki

Até agora, a causa desta doença é desconhecida; No entanto, várias evidências científicas ter autorizado a criar diferentes hipóteses sobre o agente causal da doença, entre os quais são mencionados:
  • Vírus de Epstein-Barr.
  • Parvovírus B19.
  • Bactérias como Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes , pela produção de toxinas.
  • Lactobacillus casei.
  • Coronavirus NL-63.
  • Citomegalovírus.
  • Mercúrio.
  • Exposição a certos produtos de limpeza do tapete.
A fisiopatologia da doença de Kawasaki é caracterizada por uma vasculite aguda que afeta as artérias de médio, com uma certa predileção por artérias coronárias, embora ele também pode afetar as veias.
Existem quatro fases que descrevem como ocorre o envolvimento cardíaco na doença de Kawasaki:
  • Fase 1: 0 a 10 dias. Vasculite da camada mais interna das artérias coronárias levando oxigênio e nutrientes para o coração, com ou sem pericardite, miocardite, endocardite (envolvimento das válvulas cardíacas) ou sistema pelo qual os sinais elétricos do coração é a pista.
  • Fase 2: 11 a 25 dias. Vasculite em todas as camadas das artérias (panvasculitis), com a formação de aneurismas (parede da dilatação dos vasos sanguíneos, patológica).
  • Fase 3: 26-30 dias. Remissão espontânea de inflamação dos vasos.
  • Fase 4: mais de 40 dias. Cicatrizes e estenose (estreitamento), com fibrose dos territórios que tenham sido inflamado.

Sintomas da doença de Kawasaki

· A maioria das crianças com doença de Kawasaki é levada ao médico por um quadro de febre prolongada. As crianças tendem a ser mais irritável do que seria esperado para o nível de apresentar febre. A febre aparece abruptamente, embora eles podem existir alguns sintomas leves nos dias anteriores, tais como irritabilidade, vômitos, diarréia, diminuição da ingestão, tosse, corrimento nasal, fraqueza, dor abdominal e dor nas articulações.

Fases da doença de Kawasaki

· A evolução da doença segue quatro fases:
Fase aguda
· Começa subitamente com febre acima de 39-40 ° C, que pode durar várias semanas e que não responde a antibióticos e antipiréticos. Com tratamento adequado, tais como aspirina em altas doses ou por via venosa imunoglobulinas (anticorpos que são administrados para reduzir a resposta imune do paciente), a febre referiria-se em menos de 48 horas.
· Além de febre, nesta fase pode haver outros sinais e sintomas como irritabilidade, conjuntivite bilateral (com olhos vermelhos), vermelhidão e inchaço das mãos e dos pés, vermelhidão ao redor do ânus, língua vermelha com aparência de morango pela proeminência das papilas gustativas, distúrbios dos órgãos internos como fígado, rim ou intestino, inflamação do músculo do coração (miocardite) ou inflamação da membrana que rodeia o coração (pericardite).
· Em 75% dos casos, há um aumento dos gânglios linfáticos no pescoço que são sentidas como nódulos de aproximadamente 1,5 cm de diâmetro. Sintomas na pele e os gânglios linfáticos são muito evidentes na fase aguda, mas podem persistir ao longo de fases.
Fase subaguda
· É uma fase que começa quando desce a febre e pode durar várias semanas. Os sinais característicos desta fase são a escala que ocorre na pele ao redor dos dedos e o notável aumento nas células que existem no sangue que facilitam a coagulação que são chamados de plaquetas.
· Além disso, esta fase desenvolva aneurismas (tais como sacos pequenos) na inflamação de artérias coronárias. O risco de morte súbita nesta fase é alto, como eles podem formar coágulos de bloqueio das artérias coronárias, levando a infarto do miocárdio. A formação de trombos, nesta fase é facilitada pela presença de aneurismas de artéria coronária e a existência de elevado número de plaquetas, que favorecem a coagulação.
Fase de convalescença
· Nesta fase eles estão desaparecendo todos os sintomas da doença, geralmente até três meses se passaram desde o início do quadro. As alterações em exames de sangue também são normalizadas.
· No entanto, apesar de pequenos aneurismas das artérias coronárias podem desaparecer, há um risco que crescem aneurismas maiores. Esses aneurismas podem quebrar ou trombos podem se formar dentro. Ambas as complicações causam obstrução das artérias coronárias e levam a um infarto do miocárdio.
Fase crônica
· Esta fase só é importante em pacientes que tiveram complicações cardíacas, como eles são complicações que podem durar uma vida inteira. Nos aneurismas coronarianos persistir na vida adulta e em alguns casos pode quebrar com graves consequências.

Diagnóstico da doença de Kawasaki

Testes específicos para o diagnóstico da doença de Kawasaki não está atualmente disponível e usa critérios com base em que o presente afetado a maior parte dos sinais associada a esta doença, mas testes são realizados para diferenciar a patologia dos outros que têm sintomas semelhantes.

Critérios clínicos para o diagnóstico da doença de Kawasaki

Febre de mais de cinco dias, quatro mais os seguintes cinco critérios principais, sem outra causa que explica a doença:
  • Injeção conjuntival bilateral.
  • Alterações em lábios e cavidade oral.
  • Alterações nas extremidades.
  • Erupção cutânea.
  • Linfadenopatia cervical.

Exames complementares

  • Hemograma: aumentada células brancas do sangue (leucocitose) com formas imaturas (bastões de hóquei), aumento do número de plaquetas (trombocitose), anemia moderada.
  • Velocidade de taxa (ESR) de sedimentação de eritrócitos: acelerado.
  • Aumento da proteína C - reativa (CRP).
  • Exame de urina: presença de células brancas do sangue abundantes sem bactérias (pyuria estéril).
  • Enzimas hepáticas (GOT, GPT, GGT) altas.
  • Redução de sódio no sangue (hiponatremia).
  • Culturas microbiológicas no sangue (sangue), faringe (garganta), líquido céfalo-raquidiano, medula óssea, fezes (fezes) e negativo de urina (urina).
  • Citologia de líquido cefalorraquidiano: aumentar a presença de células (Pleocitose).
  • Eletrocardiograma (ECG): deve ser realizada para observar a existência de alterações no ritmo cardíaco (arritmias), também para descartar a isquemia miocárdica (falta de irrigação no coração), com alterações na condução das correntes elétricas do coração.
  • Ecocardiograma: deve avaliar as artérias coronárias, e efusões pericárdicas podem ser observadas (líquido em torno do coração), miocardite, endocardite.
  • Angiografia coronária: estudo de imagem com contraste para angiografia avaliar a presença de aneurismas das artérias coronárias.

Diagnóstico diferencial

Esta doença pode ser confundida com outras doenças infecciosas e não-infecciosa, e é importante que o clínico tem claro diagnóstico desta patologia a fim de diferenciá-lo de sarampo, febre escarlate, síndrome do choque tóxico, Stevens - Johnson, síndrome, poliarterite nodosa, síndrome de Reiter, leptospirose, adenovírus ou intoxicação por drogas, entre outros.

Tratamento da doença de Kawasaki

Estes são os pontos-chave no tratamento da doença de Kawasaki:
  • Repouso absoluto na cama e hospital de admissão.
  • Aspirina (ácido acetilsalicílico): para reduzir a febre. A aspirina atua como antiagregante plaquetária, reduzindo assim o risco de formação de trombos e também atua como um anti-inflamatório. O uso de aspirina é mantido mesmo quando o paciente tenha sido apurado e está em sua casa, para os últimos dois ou três meses, ou quando os parâmetros de laboratório retornam ao normal.
  • Imunoglobulinas (IVIG): anticorpos que são administrados por via intravenosa, em dose única para diminuir a resposta inflamatória do sistema imunológico contra os vasos sanguíneos.
  • Imunossupressores como corticosteróides e ciclosporina, será considerado naqueles pacientes que não respondem adequadamente ao tratamento descrito acima.
  • Doença coronariana: se eles ocorrem, pode ser necessária a intervenção de infarto agudo do miocárdio como revascularização, o uso de fibrinolítico com estreptoquinase, angioplastia com stent terapia ou até mesmo a necessidade de um transplante de coração se o paciente cai na insuficiência cardíaca.
Se a fase aguda da doença é efetivamente é realizado, reduzindo a taxa de doença cardíaca para menos de 5%.

Prognóstico e complicações da doença de Kawasaki

Doença de Kawasaki é aguda e auto-limitada; Se for numa fase inicial o prognóstico é bom, e dentro de oito a dez semanas remissão pode ser completa.
Mas se há envolvimento coronariano o prognóstico pode ser desfavorável. Esses pacientes podem desenvolver trombose das artérias coronárias, aneurismas, estenose ou estreitamento nas áreas post-aneurismas.
Outras complicações cardiovasculares incluem fibrose do músculo cardíaco, disfunção das válvulas cardíacas, insuficiência cardíaca, arritmia, etc.
Acompanhamento regular destes pacientes após a fase aguda da doença é essencial e deve ser realizada por uma equipe multidisciplinar que inclui pediatras, cardiologistas, radiologistas, hematologistas e imunologistas, entre outros. Nível de risco do paciente é definido pelo grau de doença coronariana e cardiovascular, em geral
Publicado para fins educacionais
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