Miastenia Gravis Autoimune > Saúde e Bem-Estar.

Miastenia Gravis (MG) é uma doença neuromuscular que afeta a transmissão do impulso nervoso ao músculo. Só afetam os músculos voluntários (que podemos controlar), flutuando a fraqueza muscular e fadiga facilmente, esse aumento de atividade física e melhoram com o resto.
Descrita há mais de 300 anos, tem sido nas últimas décadas, quando a investigação desta patologia está passando por grandes progressos. É considerado o mais estudados, doença auto-imune e melhor compreendida. Não sei o que ele faz ou como curá-lo, mas o grande impacto físico, psicológico e social que provoca em pessoas que sofrem com isso.
Miastenia gravis é classificado como doença rara. Crônica, cursos de aperfeiçoamento e agravamento de surtos, é progressiva, incapacitante e muitas vezes insignificante. Não se espalha, não é hereditária, não doloroso e não afeta a sensibilidade.
O MG é muito heterogénea, o que torna seu prognóstico e tratamento são diferentes consoante a idade do paciente, clínica formulário da doença, a alteração do timo, tipos de anticorpos e a evolução no tempo.

Causas e prevalência de miastenia gravis

Sabemos que a miastenia gravis é causada por falha autoimune, fazendo que os auto-anticorpos que destruir no receptor de acetilcolina muscular gerado. O resultado é uma contração do músculo anômalo e ineficaz que provoca fraqueza muscular e fadiga fácil músculos voluntários exclusivamente, e que aumenta com a atividade física e melhora com o resto. Parece ser a glândula do Timo (entre os pulmões e coração) onde a falha ocorre porque oito em cada dez afetados têm alterações nela (hiperplasia, tumor).
Esta doença ocorre em qualquer idade, embora seja mais comum em mulheres entre 20 e 40 anos de idade e homens de 50-60. Em termos de sua prevalência, detectado 1 a 2 novos casos por ano por 100.000 habitantes, e estima-se que haja entre 150 a 200 casos por milhão. Em Espanha, há cerca de 10.000 afetados.
Embora seja muito variável, fase mais ativa é geralmente nos primeiros sete anos, sendo no primeiro dois quando mais progridem. Existe uma predisposição genética para desenvolvê-lo. Doenças auto-imunes são associadas incluindo, a miastenia gravis pode fazê-lo (5-10%) com: tireoidite, artrite reumatóide, lúpus, doença de Crohn, Pênfigo e assim por diante.
miastenia congênita (muito raro), que, embora ele pode compartilhar sintomas com a MG autoimune, é diferente. É causada por um distúrbio genético e é herdada.

Tipos e sintomas de miastenia gravis

Existem dois grupos ou tipos de miastenia gravis clinicamente bem diferenciadas, a miastenia ocular e generalizada miastenia gravis:
Miastenia ocular
Representa 20% do MG. sete em cada dez afetados começa a apresentar sintomas oculares; deles, 80% estão a evoluir de forma generalizada em 1-3 anos. Metade deste grupo são seronegativos.
Miastenia gravis generalizadas
Representa 80% dos casos. Músculos oculares, do tronco e extremidades são afetados. Outras formas incluem:
  • Bulbares: afetam os músculos da face, palato, língua e engolir.
  • Respiratório: (a mais grave) envolvimento muscular respiratória.
  • HIV-negativas: 6-12% dos pacientes não têm anticorpos contra o receptor de acetilcolina, mas sim é detectado, a 50% deles, anti-almíscar anticorpos, indicando pior prognóstico.
  • Transitória Neonatal: 10-20% de recém nascido mães miastenicas sofrem de MG pela passagem de anticorpos através da placenta. Causar choro fraco, dificuldade de sucção, muscular flacidez. Ele aparece em 48-72 horas e pode durar até 2-3 meses. Ele é passado.
  • Um-induzida por drogas: "penicilamina" (para a artrite reumatóide) pode induzir uma miastenia transitória.
  • Remissão espontânea: em 20% dos casos em seus primeiros anos de evolução.

Sintomas da miastenia grave

Miastenia gravis sintomas variam de intensidade em um único dia, ou um dia para outro (flutuação), e suas características dependem dos músculos afetados:
  • Oculares: dupla visão (diplopia), borradas, flacidez de pálpebras (ptose).
  • Bulbares: dificuldade de fala (disartria), deglutição (disfagia), mastigação, perda de expressividade, sorriso vertical, rouquidão, voz anasalada.
  • Axiais: fraqueza no pescoço e coluna vertebral.
  • Dicas: fraqueza nos braços e pernas.
  • Respiratorios: dificuldade em tossir, respirar (crise Miastênica).

Situações especiais

  • Crise Miastênica: músculos respiratórios são afetados geralmente por uma infecção. Como um aviso, há geralmente antes fraqueza bulbar. É uma emergência médica que requer admissão para UTI (ventilação mecânica).
  • Gravis e gravidez: gestação não é contra-indicada, mas há um risco da crise no primeiro trimestre da gravidez e durante o trabalho de parto e parto. Um terço das mulheres grávidas são estáveis, um terço melhor e piorar o resto. Amamentação não é recomendada geralmente.

Aspectos psicológicos da miastenia gravis

As pessoas afetadas pela miastenia gravis vivem sempre com base no esforço e apoio de uma grande carga emocional.
Em muitos casos, o MG tem um diagnóstico difícil. Seu aparecimento insidioso, sintomas semelhantes a outras doenças e a falta de conhecimento médico, fizeram que os afectados tem demorado (às vezes anos) é hora de ser diagnosticada. Isso lhes causou ansiedade, angústia e depressão.
Devemos estar preparados para a mudança permanente. Vivemos com a incerteza, porque não sabemos quanto tempo bem-estar e aparece novamente quando os sintomas que nós invalidado. Nós sabemos como o dia vai ser introduzido e como nos sentimos depois de algumas horas, a miastenia gravis é inconstante e flutuante. Com o curso do dia perdemos a vitalidade do uso dos músculos, e gradualmente irá enfraquecer-nos. Fácil de lavar, pentear, andar ou subir escadas, que pode ser um mundo.
Família, amigos, colegas de trabalho, não percebem que estamos doentes porque o MG é, muitas vezes, impagável, invisível aos olhos dos outros; a fraqueza pode mudar em horas, de um dia para o outro, que desorienta acima de tudo.
Socialmente não pode manter-se, não somos mais úteis para o trabalho, a família geralmente não entende o que acontece conosco. Tudo isso está gerando ansiedade, estresse, alterações de caráter, baixa auto-estima e detenção incomunicável, e tendemos a isolar-nos.

Diagnóstico da miastenia grave

Miastenia gravis diagnóstico baseia-se na suspeita clínica, confirmada com mais testes.
Suspeita clínica
Exploração é observada se há dupla-vista, aparecimento de fadiga muscular após a realização de um exercício repetitivo, queda das pálpebras (aqui "o teste de gelo" é apropriado para dois minutos de uma pálpebra caída e ver o seu efeito), etc.
O teste do Edrofônio ou tensilon
É utilizado em pacientes com queda da pálpebra ou visão dupla. É injetar 2 mg de uma droga chamada Edrofônio (Tensilon) e verificar se os sintomas; eles desaparecem em 1 minuto a melhora dura 5 minutos. É necessário ter "atropina" para neutralizar os possíveis efeitos adversos da droga (arritmia, hipotensão, bradicardia). A sensibilidade do teste é de 80-90%, mas o resultado pode ser associado a falsos negativos e falsos positivos.
Estudos eletrofisiológicos
  • Estimulação repetitiva: um nervo (6 - 10 vezes), verifique se as alterações ocorrem na contração do músculo. A diminuição de MG há > 10%, o estímulo de quarto. 75% da sensibilidade generalizada de MG.
  • Eletromiografia de fibra única: estimulação de duas fibras musculares individuais. Em MG é aumentar o tempo de contração do segundo para o primeiro. Este teste tem uma sensibilidade de 95%, embora não seja específico para miastenia gravis.
Testes serológicos
  • De anticorpos do receptor de acetilcolina: se (+) confirmar o MG... estão presentes em 80-90% de mg generalizada e 50% de MG ocular.
  • Anti-almíscar anticorpo: são (+) em 50% dos pacientes com anticorpos anti-acetilcolina (-).
  • Negativa de anticorpos: não foi detectado qualquer, mas sofre com o MG.
  • Outros anticorpos: "anti-músculo spline", "anti-titina" e "anti-ryanodine".
Outros testes para diagnosticar a miastenia gravis
  • Análises de sangue: para detectar a eventual presença de associados doenças auto-imunes (tireoidite, lúpus, artrite reumatóide...).
  • Testes radiológicos: da ressonância magnética nuclear (NMR), TAC... para o diagnóstico diferencial.
Diagnóstico diferencial da miastenia grave
Existem outras doenças que têm sintomas semelhantes a miastenia gravis:
  • Olho de miastenia gravis: oftalmopatia da tireóide, Oftalmoplegia Externa progressiva crônica, patologia de distrofia miotônica no tronco cerebral.
  • Miastenia gravis geral: Fadiga crônico botulismo, síndromes Miastênica congênitas, doença do neurônio motor, lesões obstrutivas da orofaringe.

Tratamento de miastenia gravis

O tratamento de miastenia gravis é individualizado e depende da idade do paciente, é clínica, gravidade e a taxa de progressão da doença. Tratamentos são utilizados individualmente ou combinados e às vezes induzem uma remissão. Existem quatro terapias básicas: o anticolinesterasciso, imunoterapias crônicas, imunoterapias rápidas e timectomia.

Anticolinesterásicos

É sintomático e é a primeira linha de tratamento.
  • Piridostigmina: a anticolinesterasico mais freqüente. Prolonga o efeito da acetilcolina no receptor de músculo. Seu efeito começa em 10-15 minutos e máximo de duas horas. Seu excesso provoca uma crise colinérgico (diarréia, cólicas abdominais, sudorese, fraqueza...).

Imunoterapias crônicas

Diminua a quantidade de anticorpos no sangue.
  • Glicocorticóides: primeira linha de imunossupressão. Use em crise aguda. Eficaz em 2-3 semanas. A longo prazo, eles têm efeitos secundários graves.
  • Azatioprina: primeira linha para combinar. Fraca ação, começa em 6-12 meses. Efeitos adversos: supressão da medula óssea e toxicidade hepática.
  • Micofenolato mofetil: pouco poderosa de ação, que começa em 6-12 meses. Efeitos gastrointestinais e supressão da medula óssea.
  • Ciclosporina: Ação poderosa. Por favor, efeito em seis meses. Requer verificações regulares de sangue. Efeitos: toxicidade renal e hipertensão.
  • Tacrolimus: poderosa ação em doses baixas. Semelhante a ciclosporina, mas menos nefrotóxicas. Requer verificações regulares de sangue.
  • Rituximab: monoclonal para miastenia gravis rebelde de terapia (romance).
  • Ciclofosfamida: na miastenia grave que não responde a outras terapias. Tem efeitos secundários graves.
  • Metotrexato: actualmente em estudo.

Imunoterapias rápidas

Usado para crise Miastênica, controle de recidivas e preparação cirúrgica.
  • Plasmaférese: 5-7 peças de reposição de plasma sanguíneo em 2 semanas para remover anticorpos. O efeito dura cerca de seis semanas. Deve ser associado a outros tratamentos imunossupressores. Efeitos adversos: cateter venoso, hemorragia, hipotensão.
  • Imunoglobulinas intravenosas: são utilizados para cinco dias consecutivos para anticorpos neutralizantes. O efeito dura dois meses. Efeitos adversos: tremores, dor de cabeça, trombose venosa, hepatite ou AIDS (muito raro).

Tratamento cirúrgico do timo (Timectomia)

Ele é necessário quando há tumor do timo (timoma) que em 60% dos casos, é benigno.
Também é recomendado em pacientes abaixo dos 60 anos, sob a forma generalizada de bulbar e respiratório. Não recomendado sob a forma de olho. O benefício é maior se for feito nos primeiros três anos de evolução de miastenia gravis. Começa seu efeito entre 1-5 anos e máximo cerca de 10 anos. Remissões (inactivação de miastenia gravis) em 65% dos pacientes são alcançados. Tem efeito duvidoso em pacientes com anti-musk (+).

Prognóstico da miastenia grave

Meados do século passado, a classificação de Osserman agrupados em classes diferentes tipos de envolvimento muscular da miastenia grave para uma melhor classificação, prognóstico e tratamento. Atualmente, miastenia American Foundation reclassificadas em grau leve, moderado e grave.
  • Ocular de grau i... Exclusivamente envolvimento ocular. Muito incapacitante e clinicamente insignificante. Ele responde mal ao tratamento sintomático com anticolinesterásicos. Bom prognóstico.
  • Grau II-a. Generalizada. Envolvimento ocular, tronco e extremidades. Sem crise. Boa resposta ao tratamento médico e cirúrgico. Bom prognóstico.
  • Da classe II-b. Bulbar. Envolvimento ocular, bulbar e geral. Pode haver "crise Miastênica" por distúrbio da deglutição (pneumonia aspirativa). Pior prognóstico e boa resposta (lenta) para tratamento médico e cirúrgico.
  • Grau III. Respiratória aguda. Envolvimento geral, bulbar e respiratório. Início rápido e afiado. Previsão de mau, com crises miastenicas freqüentes. Médica cirúrgica e inconstante boa resposta.
  • Grau IV. Respiratório tardive. De longa evolução, com pouco importante, clínica e isso é complicado de repente com envolvimento muscular respiratória. Muito mau prognóstico devido a frequentes crises miastenicas. Pobre resposta cirúrgica.
De acordo com o estudo serológico:
  • (+) Acetilcolina anticorpos do receptor: sua determinação é desproporcional à gravidade do MG, mas com a resposta ao tratamento médico e cirúrgico, que geralmente é bom. Prognóstico melhor.
  • Anti-almíscar de anticorpo (+): mais freqüente em mulheres. Não há sintomas bulbar e crise respiratória; pior, eles respondem a sintomático mas melhor ao tratamento imunossupressor. A cirurgia tem um papel incerto. Pior prognóstico.
  • Anticorpos (-): aqueles afetados podem ter um MG heterogêneo (olho, generalizada leve ou grave). Eles tendem a responder bem ao tratamento médico e cirúrgico. Prognóstico irregular.
  • Outros anticorpos: estriada anti-músculo (+), anti-titina (+) e anti-ryanodine (+): prever miastenia gravis Timo relacionados ao tumor. Eles também estão relacionados a MG de início tardio. Pior prognóstico.

Dicas para viver com miastenia gravis

Geralmente esta doença tende a se tornar estável, e com o adequado acompanhamento e tratamento, a expectativa de vida das pessoas afetadas pode ser similar da população saudável. Abaixo, oferecemos algumas dicas para melhorar sua qualidade de vida e aprender a viver com miastenia gravis.

Plano de actividades

Prioriza, escolher o mais importante do que você quer fazer no dia. Aprenda a escutar seu corpo para saber quando a "apertar o acelerador e quando soltá-lo"), e quando você tomou muito esforço e aprender a recuperar-te. Planejar o dia, sabe seus limites, atividades fracionadas e evita a sobrecarga de si mesmo.
Conserva energia
Programa e alternância de períodos de descanso. Ele delega tarefas aos membros da família. Evitar insônia, precisas de dormir bem (adotar hábitos saudáveis que melhorar o sono). Diminui o stress com relaxamento e técnicas de respiração. Tente ser fisicamente ativo (exercício aeróbio) e evita o excesso de peso.
Fatores de risco conhecidos / controlados que pode descompensar miastenia gravis
Medicamentos (antibióticos, relaxantes, anestésicos, medicamentos anti-epilépticos, antipsicóticos, beta-bloqueadores...). Estresse emocional. Exercício excessivo. Calor, umidade e frio extremo. Infecções. Cirurgia. Perturbação do sono. Menstruação, gravidez e menopausa. Excessivo de álcool. Picadas de insetos. Brilho excessivo. Certos alimentos e bebidas (cogumelos, pistácios, couve de Bruxelas, tônico, amargo, quinquina vinho).
As diárias com miastenia
Mude o "como" e "quando" fazer tarefas. Sente-se enquanto você fazê-las. Use à vontade para lidar com as ferramentas. Evite acidentes domésticos, porque você tem maior risco de lesão do que a população saudável. Use sapatos confortáveis. Use patches para corrigir a visão dupla (ler, ver televisão). Ele carrega uma pulseira ou folha alerta médica indicando que você sofre de miastenia.
Poder para miastenia gravis
Equilibrada, fácil de mastigar e engolir a comida. Comer pouco e muitas vezes, você cansará menos. Mas se você comer pequenas quantidades, certifique-se de que os alimentos são nutritivos. Freqüentemente bebida enquanto você come, você engolir melhor. Se você toma esteróides, é preciso alimentar com poucas calorias e pouco sal. Diarréia de controles causada pelos anticolinesterásicos.
Exercício com miastenia gravis
Recomendado. Melhora a força muscular, humor, sono, stress, função cardíaca e osteoporose. Sempre fazê-lo dentro de seus limites, sem excessos. Pratique exercícios aeróbicos suaves (ciclismo, natação, caminhada). Evite exercícios extenuantes e repetitivos dos músculos. Não praticá-la em ambientes quentes.

Situações de emergência

Uma crise respiratória pode ser fatal para um doente com miastenia gravis e também em um maior risco de asfixia. São situações de emergência em que você vai aprender como agir:
  • Crise Miastênica: urgência vital. Ponto agravamento dos músculos respiratórios que causa dificuldade para respirar. Geralmente tendo notificado prejudicada para engolir, tosse, falando. Manter as vias aéreas abertas. É extraído as secreções da boca. Ajuda o paciente a respirar braços crescentes e decrescentes. Coloque o paciente sentado e braços com suporte (ajuda a respirar). Tente uma tranquila até a ambulância chega.
  • Asfixia: Por uma obstrução das vias aéreas de corpo estranho. Manobra de Heimlich. Abraçar o paciente volta, coloque o punho direito em seu estômago (entre o umbigo e o esterno) e agarre a pega com a mão esquerda, prima de repente com vigor e acima. Se você está inconsciente ou muito obesos, é no chão, colocado uma mão com o punho fechado acima do umbigo, a outra mão descansando no primeiro dia e pressione forte e bruscamente para cima, empurrando com seu peso.

Atitude de miastenia gravis

O paciente com miastenia gravis deve assumir que nada será como antes; repensar a tua vida e adaptar-se para a nova fase que vai tocar ao vivo. E, para isso, deve entender a doença, assimilá-la e familiarizar-se com ele.
Prepare-se para "ir mudando permanentemente". Reinvente sua vida, adaptá-lo para miastenia gravis e encontrar o seu espaço, com metas realistas e curto prazo. Prepare-se para recaída, eles estão esgotando e provocam alterações de humor forte.
Atitude positiva, leva sobre o MG como um desafio, não é sempre você lamentando e procurando soluções. Assuma o controle de sua vida, fatores de risco, toma decisões que melhorem sua qualidade de vida e mostra suas necessidades. Manter-se motivado. Confie em si mesmo e suas possibilidades. Confiar nos outros e permitem que você pedir ajuda.
Contato com AMES (miastenia Associação Espanha), estão lá para ajudá-lo. Existem "programas de enfrentamento" para reduzir as consequências psicológicas, incluindo o grupo, oficinas de conferência de coexistência, relaxamento, terapia etc.
A família deve dar tempo para o arrependimento do paciente o que perdeu. Estarei lá para te ouvir e entender seu sentimento, mas ter pena dele. Prepare-se para suas alterações e imprevisível de altos e baixos. É importante ter em mente que os sintomas não são sempre visíveis. Você não deve minimizar suas queixas, porque ele precisa expressar o seu desespero. Aprenda tudo que puder sobre a MG e não tenha medo de falar sobre a doença com ele. Aprenda a reconhecer quando você precisa de ajuda, além do que você pode oferecer-lhe e incentivamos a procurar apoio profissional, se necessário.
Ao vivo com um paciente com miastenia gravis não é fácil. Não peço que mantenha o humor quando há pouco poder ou que os esforços, porque pode ser o limite. Você tem paciência, você não forçá-lo a lutar uma batalha também com os seus arredores. Fornece ajuda em suas atividades limitadas e incentivá-lo a perceber que permitem sua sintomatologia. Lembre-se que o paciente que sofre de Gravis todos querem participar com máxima vida normal.
Publicado para fins educacionais
Saúde e Bem-Estar

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