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Esclerodermia > Saúde e Bem-Estar.

Esclerodermia, palavra que deriva do grego adjetivo sklērodermos, que significa «de pele dura', é uma doença auto-imune que é caracterizada pelo espessamento e endurecimento da pele. Esta mudança pode ser limitada, afetando especialmente as mãos e o mais próximo a eles parte dos antebraços, pés, rosto e pescoço, com uma lenta progressão ao longo dos anos; ou pode ser difusa, espalhando-se para o tronco, progredindo, em geral, mais rapidamente nos primeiros três anos e depois estacionei.
O espessamento e endurecimento faz perder rugas, dobras cutâneas e a expressão do rosto. Estas mudanças em si mesmos não produzem dor, mas companheiros de alterações ou precedentes para essas alterações na circulação do sangue nos dedos das mãos podem produzir dor e úlceras na pele.
Esclerodermia tem uma incidência de 4 a 12 novos casos por milhão de habitantes por ano e três a quatro vezes mais freqüente em mulheres do que em homens, ocorre em todas as raças e é universal. A doença inicia-se muitas vezes em 40 anos de idade.

Tipos de escleroderma

Esclerodermia inclui várias formas clínicas, que variam de doença localizada, com envolvimento da pele, até esclerose sistêmica, doença generalizada que afeta não só a pele, mas também para vários órgãos internos, como o trato digestivo, rins, coração e pulmão. Assim, podemos dizer que as formas clínicas da esclerodermia são:
  • Preesclerodermia: é o fenômeno de Raynaud (você pode encontrar uma explicação que desse fenômeno na seção sinais e sintomas da esclerodermia), existem alterações capilaroscopicas (estudo dos capilares), anticorpos antinucleares são positivos e há lesões isquêmicas nos dedos das mãos.
  • Limitada: há vários anos de evolução, fenômeno de Raynaud, há uma doença de pele que é limitada para as mãos e o rosto ou antebraço ou ambos. Além disso, o envolvimento visceral aparece tarde, existem anticorpos anticentrómero (em aproximadamente 75% dos pacientes) e no laroscopy grandes capilares e loops de capilares dilatados são observados, mas não há nenhuma perda de cabelo.
  • Difusa formulário: existem recente surgimento o fenômeno de Raynaud, há uma condição da pele do tronco e extremidades, há condição inicial dos órgãos internos, alguns pacientes (30%) tem anticorpos anti-Scl70 e na perda de capilares e loops dilatadas laroscopy são observados.
  • Esclerodermia sine Esclerodermia: pode haver ou não o fenômeno de Raynaud, não há nenhum envolvimento da pele e outras vísceras (pulmão, coração, rins, trato gastrointestinal) e anticorpos antinucleares são positivos.

Prognóstico para a esclerodermia

O prognóstico para a esclerodermia principalmente depende se a doença é apenas pele, limitada ou difusa. Formas difusas da doença presente com envolvimento pulmonar, cardíaco e renal, que muitas vezes acompanham um pior prognóstico.
Na maioria dos pacientes a esclerodermia evolui lentamente e sobreviver por muitos anos após o diagnóstico. Apenas alguns desenvolvem uma doença que avançar rapidamente para uma deterioração geral e morte.

Causas e fatores de risco da esclerodermia

Não se sabe a causa exata da esclerodermia, embora considera-se que existem três elementos que influenciam na sua origem e desenvolvimento:
  • Um distúrbio da síntese de colágeno que causa fibrose.
  • Certas doenças dos vasos sanguíneos.
  • Certas anormalidades imunológicas.
A mais aceita idéia sobre geração de doença que é uma atividade imunológica alterada, que consistiria em um aumento da produção de anticorpos e um tipo de linfócitos, linfócitos T, contra um antígeno específico. Isto conduziria a uma doença vascular que seria o primeiro passo e também a causa da fibrose.
Além disso, existem alguns casos em que sim tem estabelecido uma relação entre o contato com determinadas substâncias e a aparência de semelhantes a quadros clínicos de esclerodermia:
  • Cloreto de Polyvinyl: manipulação durante a polimerização.
  • Sílica: Esclerodermia é 25 vezes mais comum em mineiros expostos a ele.
  • Silicone: próteses de mama.
  • ( Tratamento com bleomicina: drogas de quimioterapia) ou com pentazocina (drogas opióides).
  • Certos solventes orgânicos: hidrocarbonetos tricloroetileno e aromáticos.
  • -Óleo tóxico: a síndrome do óleo tóxico ou síndrome de estupro foi um envenenamento em massa aconteceu em Espanha, em 1981, causada pela ingestão de óleo de colza desnaturado.

Prevenção de esclerodermia

Além de quadros clínicos induzidos por substâncias químicas, no momento não há nenhuma prevenção de esclerodermia. Nestes casos, devido ao contato com substâncias que carregam este risco, poderia ser prevenida se evitando tal contato.

Sinais e sintomas da esclerodermia

Em alguns casos a esclerodermia começa com dor generalizada, fadiga, perda de peso e rigidez. Em outros começa com sintomas causados pela condição das vísceras, mesmo sem alterações da pele. Mas a esclerodermia mais comum é que a pessoa afetada apresentam durante um número variável de anos um endurecimento progressivo da pele, especialmente das mãos (esclerodactilia), acompanhado pelo fenômeno de Raynaud.
A média de idade de início da esclerodermia é 40 anos. Como dissemos, a manifestação clínica mais característica é o envolvimento da pele, com três fases: primeiro tendem a inflar os dedos das mãos, que adotam uma forma de salsicha, numa segunda fase, endurece a pele - é não beliscar dobras de pele e rugas desaparecem, há pouca mobilidade nos dedos, a cara não tem nenhuma expressão e a abertura de boca é menor - eFinalmente, adelgaçamento da pele ocorre.

Fenômeno de Raynaud

O mais freqüente na esclerodermia manifestação inicial é o fenômeno de Raynaud - ocorre em 90% dos casos, que geralmente persistem ao longo da doença. É tão característico que sua ausência torna improvável o diagnóstico de esclerodermia. O fenômeno de Raynaud - podem aparecer em doenças diferentes, não só na esclerodermia — é uma doença que se caracteriza pela redução ou falta de suprimento sanguíneo (isquemia) nos dedos das mãos, forma episódica. Manifestada por certas alterações da coloração dos dedos das mãos e pés: palidez, seguida de descoloração azulada da pele (cianose) após a exposição ao frio e acontinuación vermelhidão após o aquecimento.
Dedos, depois de serem expostas ao frio, pálido representa a fase isquêmica do fenômeno e é devido ao encerramento das artérias que levam o sangue para os dedos. Durante esta fase são dilatados pequenos vasos sanguíneos (capilares e vênulas) e aparece azuis dedos coloração porque há sangue venoso destes vasos. Fases de palidez e cianose é acompanhada de dormência, formigamento e sensação de frio. Com aquecimento sangue circulada rapidamente resulta em vermelhidão e calor, quais pacientes geralmente experimentam como intensa dor nos dedos das mãos. Essas alterações da oferta de sangue nos dedos podem causar úlceras na pele.

Envolvimento das articulações

Ele começa com rigidez e dor, em seguida, produziu uma limitação da mobilidade, especialmente nos dedos das mãos.

Condição de vísceras

Dentro das manifestações viscerais, os mais comuns são gastrointestinais, afetar especialmente o esôfago, mas qualquer parte do trato digestivo pode ser alterado. Problemas do esôfago são devidos principalmente à perda de sua mobilidade, que altera o avanço do alimento da boca ao estômago.
A seguinte alteração visceral em freqüência é a condição pulmonar. Pacientes afetados têm dificuldade em respirar e, em geral, para sofrer uma gradual deterioração da função pulmonar devido a fibrose dos pulmões, que é a principal causa de morte nestes pacientes.

Condição do coração

O envolvimento do coração é composto, entre outros, dor no peito, como angina e arritmias. A doença pode afetar tanto o músculo cardíaco, como os vasos sanguíneos, sistema de condução do coração.

Doença renal

Quando a doença afeta o rim é falado de nefropatia, que ocorrem geralmente durante os primeiros anos. Alguns pacientes também têm hipertensão grave, precisamente, induzido por nefropatia.

Outras manifestações

Outras manifestações podem ocorrer na esclerodermia, como doenças do sistema endócrino, distúrbios dos nervos ou síndrome seca ou Sjogren (doença de origem auto-imune, cuja característica essencial é a baixa secreção de glândulas exócrinas, como, por exemplo, a produção de suor).

Diagnóstico de esclerodermia

Algumas características da doença (descoloração dos dedos) o fenômeno de Raynaud, esclerodactilia (endurecimento da pele dos dedos) e distúrbio esofágico devem considerar o diagnóstico de esclerodermia.
Além disso, os resultados de alguns testes, tais como a detecção de alguns auto-anticorpos específicos para esta doença ou a alteração de circulação nos capilares através de unha Wadi laroscopy (avaliação da microcirculação debaixo da unha) podem ajudar a orientar o diagnóstico de esclerodermia.
Em testes de laboratório transtornos detectado não especificado - ou seja, que podem aparecer em muitas outras doenças, tais como: a velocidade de sedimentação, anemia, fator reumatóide positivo ou o aumento de imunoglobulinas.
Isso é orientado mais no diagnóstico da esclerdodermia o estudo de anticorpos antinucleares, mas eles também são indicativos de outras doenças sistêmicas. Estes auto-anticorpos são muito frequentes na esclerodermia, são detectados em 90% dos pacientes e o mais comum padrão é malhada, embora padrão nucleolar é a doença mais específica. Esses padrões são observados usando uma microscopia de fluorescência, o tipo. Outros auto-anticorpos como o anticentromere, o anti-Scl70 ou antinucleolo podem ser detectados.

Tratamento de esclerodermia

Como uma medida geral para o tratamento da esclerodermia é muitas vezes usada a D-penicilamina, uma droga que é capaz de interferir com a síntese de colágeno na fase inicial da doença, uma dose de 125 gramas em dias alternados. Nesta fase também usadas baixas doses de glicocorticóides para tratar a inchaço (edema), uma vez que altas doses podem desencadear uma crise renal.
Para o tratamento do fenômeno de Raynaud é recomendado para evitar o frio e dado o canal de cálcio (nifedipina e diltiazem) bloqueio de drogas; drogas como a prostaciclina, o bosentan ou os agentes antiplaquetários (por exemplo, ácido acetilsalicílico) podem ser usados em casos de úlceras nos dedos. Também é recomendado o uso de cremes para a pele de hidratante.
Em pacientes com sintomas Esofágicos (como Omeprazol) são administrados medicamentos de inibidor de bomba de próton. Em casos de supercrescimento de bactérias intestinais geralmente é dado algum tipo de antibiótico. A rigidez e dor nas articulações são tratados com antiinflamatórios não-esteróides (por exemplo, ibuprofeno).
A condição pulmonar intersticial é tratada com terapia de oxigênio, broncodilatadores, antibióticos e ciclofosfamida e glicocorticóides nas fases iniciais (Alveolite). Em casos com hipertensão pulmonar, vasodilatadores (por exemplo, nifedipina), prostaciclina e bosentan, entre outros tratamentos são utilizados.
A condição do coração é tratada dependendo das manifestações que surgem. Os fámacos para o tratamento da hipertensão arterial são inibidores ACE (angiotensina, quanto aos inibidores de enzima de exemplo o enalapril-conversão).
Publicado para fins educacionais
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